A cisztás fibrózis (CF) életveszélyes és veszélyes genetikai betegség. A cisztás fibrózis a hibás gén miatt következik be, amely főleg a só vagy nátrium-klorid mozgását befolyásolja bizonyos sejtekben és azoktól távol. Az állapot befolyásolja a gyermekeket, amelyek súlyos ragadós nyálkához, sűrített emésztőrendszerhez és sós izzadsághoz vezetnek. Általában ezek a nehéz váladékok eltömíthetik a tüdőt, ami az ilyen állapotú gyermekek légzési nehézségeihez vezethet. Ezenkívül a tüdőfertőzések is behatolhatnak, mivel a vastag nyálka a bakteriális növekedés kívánatos feltételeit biztosítja, ami végül súlyos tüdőfertőzéshez vezethet. Az emésztési problémákat a sűrített emésztőlevek is okozhatják. Ha nem tudják elérni a hasnyálmirigyből a vékonybélt, amely az emésztési funkciókat végzi, a gyermek növekedése is nagy mértékben veszélyeztethető. Tehát mi a cisztás fibrózis kezelés és hogyan működnek?
Hogyan diagnosztizálódik a cisztás fibrózis?
A cisztás fibrózis diagnosztizálására szolgáló vizsgálatot olyan kórházban végezzük, ahol tesztelik a baba sarokból származó vért. Néhány államban minden újszülöttet cisztás fibrózisra teszteltek; mindazonáltal ezek a szűrések nem zárják ki a cisztás fibrózis lehetőségét. Ha azt gyanítja, hogy az újszülöttnek a szűrés után is fennáll ez a feltétele, előfordulhat, hogy ez a családban előfordul, vagy bizonyos tünetek, amelyek jelezhetik ennek az állapotnak a lehetőségét. Az orvos végleges vizsgálatot végezhet a cisztás fibrózisnak, amelyet verejtékvizsgálatnak neveznek.
A verejték teszt gyors és nem fájdalmas, az orvos a pilocarpine nevű gyógyszert használja, amely serkenti az izzadást egy bizonyos helyen a karon. Ezután egy olyan szűrőpapírt helyeznek az adott területre, hogy elnyelje az izzadságot, amelyet a nátrium-klorid tartalmának vizsgálatára tesztelnek. Ha az eredmények sokkal magasabb szintet mutatnak, mint a normál, akkor automatikusan azt mondják, hogy a baba cisztás fibrózisú. Ezen túlmenően a cisztás fibrózis és más vizsgálatok családi előzményei is felhasználhatók ezen állapot diagnosztizálására, mint például a röntgen, nyál vagy vér genetikai tesztek, tüdőfunkciós tesztek, valamint az emésztési problémák bármely székletvizsgálata. Bizonyos esetekben a terhességre tervező párokban genetikai tesztelés is elvégezhető, hogy megállapítsa, hogy egyikük a betegség karrierje, hogy ne adja át a babának.
Ha a baba gyenge növekedést mutat, és hajlamosak a sinus vagy tüdőfertőzésekre, vagy akár mindkettőre, a cisztás fibrózis jele lehet. Ennek az állapotnak az egyetlen szabványos vizsgálata azonban a mennyiségi verejték-klorid-vizsgálat és a só mennyisége a verejtékben mérhető. Nehéz lehet verejték-tesztet tenni egy újszülöttnél, mert nem könnyen izzadnak. Az újszülöttek esetében az immunreaktív tripszinogén vizsgálatot (IRT) lehet alkalmazni. Ezzel a vizsgálattal a vér a tripszinogén vizsgálatára irányul. A pozitív IRT teszt megerősítése izzadtsági vizsgálat vagy genetikai teszt segítségével történhet.
Mik azok a cisztás fibrózis kezelések?
1. A tüdő problémáira
Az orvosok elsősorban a tüdőfertőzések megelőzésére összpontosítanak; rendszeres mellkasi fizioterápiát (CPT) fognak végezni, melyet közismerten ütősnek és posztális vízelvezetésnek neveznek. Segíti a nyálka lazítását a tüdőben, miközben megkönnyíti a köhögést. A CPT-t általában úgy hajtják végre, hogy valaki hátra tapogatják a cupped kézzel, és általában naponta kétszer történik. A rezgő mellény különösen gyermekeknél használható, bár egy kicsit drága. Rendszeres gyakorlatok, antibiotikumok, nyálkahígító szerek és gyulladáscsökkentő szerek is ajánlottak. Ezen túlmenően, az orvos a tüdő rehabilitációját is javasolhatja.
További információ a cisztás fibrózisban szenvedő csecsemők fizikai terápiájának kezeléséről:
2. Az emésztési problémák esetén
Ha valakinek cisztás fibrózisa van, akkor nagyon kiegyensúlyozott étrendre van szükségük, amely magas kalóriát és fehérjét tartalmaz. A felszívódási problémák miatt a javasolt táplálkozási támogatás 150% -át kell adni a növekedési igényeik kielégítésére. Meg kell venni a multivitaminokat és más kiegészítőket. Ezeknek az embereknek minden étkezés vagy minden fogyasztott snack előtt a hasnyálmirigy enzimeket kell bevenniük. Ezen túlmenően extra enzimek is hozzáadhatók az emésztés elősegítéséhez. Súlyos állapotban lévő gyermekek speciális formulákat igényelhetnek, amelyeket egy csövön keresztül táplálhatnak, vagy ritkán használhatják a vénát. A nyálkahígító gyógyszerek és a beöntés alkalmazható a bélblokkok kezelésére, és néha műtétre lehet szükség. Az orvos is előírhat néhány gyógyszert, amely segít a gyomorsav csökkentésében, és segíti a hasnyálmirigy enzimek működését.
3. Génterápia
Ez a terápiás módszer a legjobb megoldást nyújtja a cisztás fibrózis kezelésére, mivel nem csak kezelni, hanem megtámadja. Például a Kalydeco nevű gyógyszert erre a célra használják, és körülbelül hat évig engedélyezték.
4. Transzplantáció
Néha a tüdőtranszplantáció lehet az egyetlen lehetőség, és néhány ember jól működött ezzel a feltétellel.
5. Komplikációk kezelése
A CF-vel együtt járó gyakori szövődmény a cukorbetegség, amelynél a cukorbetegség más kezelést igényel a normál kezeléshez képest. Emellett létezik a csont-vékonyodási rendellenesség osteoporosis, amelyre az orvos előírhatja a csontsűrűség csökkentésére használható gyógyszereket.
Fontos megjegyzések: Folyamatos gondozás
Fontos, hogy folyamatosan gondoskodjunk különösen az ápolóktól, az orvosoktól és a légzőszervészektől, akik a cisztás fibrózis rendszeres kezelése után szakosodtak a CF-hez. Megtalálhatja őket bármely orvosi központban vagy CF gondozó központban. A vizsgálatokat háromhavonta kell elvégezni, és néha vakcinázásra van szükség. Az influenza lövés is nagyon fontos lehet, de ha az alábbiakat látja, az orvoshoz fordulhat:
- Megnövekedett vagy véres nyálka, valamint a nyálka színének vagy konzisztenciájának változása
- Csökkent étvágy vagy energia
- Súlyos hasmenés vagy hasi fájdalom és sötétzöld hányás
- Súlyos láz
Otthoni jogorvoslatok a cisztás fibrózisra
A fent említett cisztás fibrózis kezeléseken kívül vannak olyan gyógyszerek is, amelyeket otthon lehet alkalmazni, hogy segítsen az állapotban.
1. A gyermekgondozásról a felnőttgondozásig
Ha észreveszed, hogy a gyermekednek ez a feltétele, akkor jó, ha a szülők elmondják a gyermeknek, hogy milyen állapotban nőnek fel felnőttkorukig. Ez biztosítja, hogy a gyermek aktívan részt vehessen a kezelésben. Ezzel előkészíti a gyermeket a gyermekről a felnőttellátásra való áttéréshez. A CF orvosi központok is nagy segítséget nyújthatnak a zökkenőmentes átmenet biztosításában.
2. Változtassa meg az életmódot
Ha rendszeres orvosi ellenőrzést végez, egészséges életmódot gyakorolhat, egészséges étrendet követhet, és más szokásokat is megváltoztathat, például:
- Rendszeres mosás a fertőzés esélyeinek csökkentéséhez
- Sok folyadék és rendszeres edzés
- A mellkas fizikai terápiája az orvos ajánlásának megfelelően.
Ezen túlmenően, a CF enyhe akut pulmonalis exacerbációja sikeresen kezelhető az alábbi eljárásokkal:
- A légutak megnövekedett gyakorisága
- A bronchodilátorok belégzése
- Posturalis vízelvezetés és mellkasi fizikoterápia
- Orális antibiotikumok, például orális fluorokinolonok alkalmazása.
3. Gyakorlat
Amikor olyan aerob gyakorlatokon vesz részt, amelyek nehezebbek lélegezni, meglazíthatják a nyálkát, hogy meg tudják köhögni, és javítja az általános fizikai állapotát. A CF is sósvá teszi az izzadságát, így az izzadságból sok sót veszít. Ön is tartalmazhat viszonylag magas sótartalmú étrendet a sóegyensúly biztosításához.
Itt van egy videó, amivel megoszthatja Önnel, hogy egy fiú cisztás fibrózissal él:
